Darier´s sjukdom

Darier´s sjukdom

Textstorlek Textstorlek Mindre Större

Publicerad: 2008-09-10
Uppdaterad: 2014-12-09
Författare: Redaktionen

Vid Darier´s sjukdom, en ärftligt betingad och kronisk hudsjukdom, uppkommer rikligt med små feta knottror, vanligast tätt över bröstet och på ryggen.

Sjukdomen har i regel debuterat före 30 år, ofta redan vid 10-20 års ålder, och är något vanligare hos män än kvinnor.

Klinisk bild

Utslagen sitter ofta inom områden med riklig förekomst av talgkörtlar, som på bröstet och övre delen av ryggen, men kan ibland breda ut sig ganska rejält till andra hudområden. Knottrorna fjällar och det är vanligt att huden blir rodnad på grund av tillkomst av ekseminslag. Mer eller mindre svår klåda är då inte ovanlig. Hudförändringarna sitter ofta också på områden där det blir tätt, varmt och fuktigt som i armveck och ljumskar.

Utslagen blir lätt grogrund för bakterier varför hudinfektioner inte är en ovanlig komplikation. Vårtliknande förändringar i slemhinnor kan förekomma. Nagelförändringar kan ibland uppkomma.

Sjukdomsorsak

Darier´s sjukdom är en sällsynt och ärftlig hudsjukdom, en s k genodermatos, som orsakas av en medfödd defekt i hudens förhorningsprocess (keratinisering). Defekten kan bli mer framträdande med ökande ålder.

Arvsgången har varierande penetrans, dvs. kan hoppa över släktled. Spontant uppkomna fall, utan känd annan släkting, är därför inte ovanligt.

Förlopp

Utslagen förvärras av svettning och värme, men också av solning.

Tillståndet är kroniskt och livslångt men varierar i sin intensitet.

Behandling

Förebyggande åtgärder är viktiga, som att undvika varm tät klädsel eller att bli varm och svettig. Solning försämrar alltid och måste undvikas. En god hygien med användning av svagt antiseptiska medel minskar risken för att utslagen blir infekterade. Feta salvor skall undvikas men använd gärna en mjukgörande kräm eller lotion med t ex tillsats av propylenglykol. Lindriga och begränsade förändringar kan behandlas med en A-vitaminhaltig s.k. retinoidkräm.

En kortisonkräm med tillsats av antiseptiska ämnen kan behöva användas av och till mot ekseminslag. Infektionskomplikationer kan kräva tillägg av antibiotika. Tablettbehandling med s k retinoider rättar till förhorningsdefekten och har ofta en mycket god dämpande inverkan på sjukdomen, men bara så länge behandlingen pågår.

 

Rekommenderat på HUDEN.se

Soleksem och ljuskänslighet
Solutslag är mycket vanligt och man räknar med att omkring 10-15% har mer eller mindre omfattande besvär av detta. Alla kan få solutslag, men mest utsatta är ljushyade och...
Mjölkskorv
Mjölkskorv eller gnejs är hos spädbarn så vanligt att det nästan kan betraktas som normalt. Det är en variant av seborrhoiskt eksem. Klinisk bild Skorv sitter som feta gulvita...
Akne (Finnar)
Ⓒ Anders Hallén, hudläkare
Vad är akne? Akne är ett samlingsnamn för finnar och pormaskar. Finnar är röda inflammerade  talgkörtlar - upp till cm-stora knölar i huden - ibland med en varblåsa i mitten...
Impetigo (Svinkoppor)
Ⓒ Anders Hallén, hudläkare
Detta är en vanlig och smittsam bakterieinfektion med gulaktigt smetiga sår, ofta hos barn. Klinisk bild Smetigt gula sår på rodnad botten. Vanligast är mycket små varfyllda...
Granuloma anulare
Ⓒ Anders Hallén, hudläkare
Vid denna sjukdom uppstår knutor i hudens bindväv av okänd orsak. Personer med denna åkomma är i övrigt vanligen helt friska. Sjukdomen har inget samband med allergi eller...

Senaste från DOKTORN.com

Hudvård för olika hudtyper - vilken hudvård passar din hudtyp?
Hudvård för olika hudtyper - vilken hudvård passar din hudtyp?
För att du lättare ska kunna veta hur du ska vårda och sköta din hud är det bra att känna till vad som kännetecknar olika hudtyper och hudtillstånd...
Mikroskopisk kolit - symtom, orsaker och behandling
Mikroskopisk kolit - symtom, orsaker och behandling
Mikroskopisk kolit är ett begrepp för en kategori diarrésjukdomar som orsakar kronisk vattnig diarré...
Mjölkskorv (skorv, sebboroiskt eksem) - vanligt hos små barn
Mjölkskorv (skorv, sebboroiskt eksem) - vanligt hos små barn
Mjölkskorv (skorv, sebboroiskt eksem) är en ofarlig åkomma med kladdiga gulbruna fjäll i hårbotten som framför allt uppstår hos barn under ett år...
Mer i plånboken för manliga läkare
Mer i plånboken för manliga läkare
Nästan oavsett vilken befattning du har inom läkaryrket så tjänar du mer om du är man. Under 2018 var löneskillnaden närmare 4 500 kronor mellan manliga och kvinnliga läkare...
Mastoidit – en komplikation vid öroninflammation hos barn
Mastoidit – en komplikation vid öroninflammation hos barn
Mastoidit är den vanligaste allvarliga komplikationen till öroninflammation. Vid mastoidit sprids inflammationen till benet som sticker ut bakom örat.
Meniskskada i knät - orsaker, symtom och behandling
Meniskskada i knät - orsaker, symtom och behandling
När man fått en meniskskada i sitt knä innebär det oftast att en bit av menisken har lossnat eller att du fått en spricka i den. De flesta meniskskador drabbar den inre menisken på insidan av knät.